2017年10月28日，“EB国际宣传周”期间(10月25日为EB关爱日)，由北京儿童医院顺义妇儿医院、中国“蝴蝶宝贝关爱中心”联合主办的第三届全国遗传性表皮松解症(EB)患者大会在北京儿童医院顺义妇儿医院会议厅召开。北京儿童医院院长、北京儿童医院顺义妇儿医院总院长倪鑫出席会议并致辞。会议由北京儿童医院皮肤科副主任医师、北京儿童医院顺义妇儿医院皮肤科主任徐哲主持。会议当天，50余名患者及其家庭成员到场，接受现场诊断和护理培训。此外，还有多学科医护人员、新闻媒体、相关企业代表和志愿爱心人士等约150人齐聚一堂，围绕疾病治疗最新进展、日常护理、疾病并发症的对应和心理干预等展开探讨。

开幕式上，倪鑫院长代表医院致辞。他首先向大会的召开表示衷心祝贺，向参会的社会各界爱心人士和专家同道们表示感谢!倪鑫院长提到，患儿的健康离不开社会、机构和家庭的关爱，北京儿童医院张金哲院士始终强调，在对患儿进行治疗的同时，应重视对父母进行相关疾病知识的教育，因为在孩子离开医院后，家长对孩子的护理和呵护对孩子的康复非常重要。因此，今天的患者大会非常有意义，希望今后大家携起手来，共同为孩子们铸造幸福的未来!

为推动EB这一罕见病的科学普及、临床进展和科研进步，开幕式举行了国内首批“蝴蝶宝贝”专病门诊授牌仪式。倪鑫院长为专病门诊授牌。首批专病门诊分别设在首都医科大学附属北京儿童医院、北京儿童医院顺义妇儿医院和北京大学第一医院，今后这三家医院的皮肤科将建立合作关系，通过开展临床、科研、患教等，共同为蝴蝶宝贝抚慰“断翅之痛”。

大会首次邀请到台湾蝴蝶宝贝医护促进会及EB护理专家参会，多位专家学者及护师就“认识蝴蝶宝贝的皮肤与伤口照护”“蝴蝶宝贝的皮肤创面护理”“EB骨髓移植的进展”“感染伤口的处理”等有关蝴蝶宝贝的治疗护理进行了介绍。为帮助患儿及家庭进行心理疏导，现场还举行了“我有一个梦想”公开信发布仪式和患者集体合影牵手活动，此外邀请到北京心剧社进行演出并与患者家庭进行互动。莅临专家在现场为患者进行义诊及护理指导，包括口腔科、皮肤科和为患者进行家庭护理操作指导。大会还向徐哲主任等义诊专家和来自全国各地的志愿者进行了表彰并颁发证书。

EB患者之所以被称为“蝴蝶宝贝”，不是因为他们像蝴蝶一样千姿百态，而是因为他们的皮肤像蝴蝶翅膀一样脆弱，轻轻碰触，甚至走路的压力都会导致皮肤和粘膜起疱、破溃和脱落，随之而来的就是剧烈难忍的疼痛和皮肤漫长的恢复期。EB源于基因的缺陷，目前该病还没有有效的治疗手段，患者的皮肤及眼睛、口腔和食道等粘膜反复创伤溃烂，需经常换药包扎，痛苦万分且终生无法痊愈，因此EB也被称为人类最痛苦的疾病之一。作为一种罕见病，EB发病率为十万分之五，目前国内登记的患者有600多位，多数为儿童，但实际推算中国有数万名患者。很多患者在跟病痛抗争的同时，还要忍受其他人的冷落、排斥甚至是歧视。专病门诊成立后，EB家庭的寻医难问题将得到解决，通过关爱中心的介绍，患者能直接找到定点的专病门诊，少走弯路;此外，通过专诊的方式，可以更好地针对EB患者进行分型或基因诊断以及后期的随诊治疗。

宣传中心 北京儿童医院顺义妇儿医院