10年血友病病史，病情一向平稳的16岁少年小阳（化名），在过去4个月里多次遭遇致命性便血危机，血红蛋白一度暴跌至53g/L的危险水平，两次被紧急送入儿童重症监护室（PICU）抢救。常规凝血因子治疗虽能暂时控制病情，但无法阻止出血反复发生。最终，首都医科大学附属北京儿童医院消化科团队经过精细的小肠镜检查，发现了隐藏在小肠内的血管畸形，并通过内镜下硬化剂注射及钛夹治疗成功去除了这一隐患，使患者摆脱了生命威胁。

小阳自6岁起被确诊为A型血友病，10年间间断接受人凝血因子注射治疗，病情控制总体平稳。然而，从4个月前开始，情况急转直下——他多次排出大量暗红色血便，伴有血压进行性下降，生命垂危。两次入住国家儿童区域医疗中心北京儿童医院保定医院PICU。期间，医疗团队通过紧急止血治疗和补充凝血因子将他从死亡线上拉回，但出血原因始终成谜。

派驻北京儿童医院保定医院副院长、北京儿童医院消化科副主任于飞鸿第一时间与北京儿童医院消化科主任吴捷教授沟通患儿病情。吴捷主任高度重视，充分发挥医院作为国家儿童医学中心的引领作用，积极对接保定医院，对小阳的病情展开讨论：“患儿的血友病其实并不严重，无法解释如此频繁和严重的消化道出血。现在我们要高度怀疑存在其他消化道疾病，特别是血管畸形或其他结构性病变。”

于飞鸿及时研判病情、启动应急机制，将患儿转入北京儿童医院，实现国家儿童医学中心与国家儿童区域医疗中心的高效联动、无缝衔接。

为进一步明确诊断，北京儿童医院医疗团队决定为小阳行小肠镜检查。于飞鸿专程从保定赶回北京，主操作镜，术中清晰显示患者小肠部位存在一处血管畸形，考虑这就是反复导致严重便血的“罪魁祸首”。她当即施行内镜下硬化剂注射及钛夹置入术，彻底封闭异常血管。治疗后，小阳恢复顺利，未再发生任何便血情况，终于摆脱了持续数月的生命威胁。

吴捷总结指出，小阳的成功救治充分体现了我院作为国家儿童医学中心对国家区域医疗中心的有力支持，彰显了牵头单位在面对复杂疑难病例时的技术担当和多学科协作优势。于飞鸿也表示，该案例是京保儿科医疗协同、资源共享的生动实践，凸显了双中心联动在危急重症患儿救治中的重要作用。

两位专家共同强调，对于有出血性疾病背景但仍出现难以解释的严重出血表现的患者，应积极拓展诊断思路。“即使是有出血性疾病的患者，也可能同时存在其他需要治疗的结构性病变，而多学科协作和精准诊断是解决这一复杂问题的关键。”

目前，小阳未再出现便血，又重新回到了正常的生活轨道。

消化科