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什么是神经母细胞瘤,如何诊断,怎么治疗才是最合适的?
2014-05-13 13:18:58 浏览次数:

神经母细胞瘤(neuroblastoma,Nb)是较常见的儿童期恶性实体瘤,占儿童肿瘤的第三位。Nb是一种源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤,常发生于肾上腺髓质和颈、纵隔、椎旁等交感神经链分布的任何部位。

Nb多发生于婴幼儿期,96%于10岁前发病,恶性程度高、进展快,容易早期转移到骨髓、骨及肺、脑等其他脏器。确诊主要依靠手术后病理或活检病理;而确定临床分期则要依靠影像学诊断如首发部位的CT、MRI、反射性核素扫描、PET-CT及骨髓穿刺学检查等,一般来说临床分期分为I-IV期及4S期,其中III及IV期为晚期,4S多为1岁内患儿预后良好;判断肿瘤活动程度可根据生化指标例如肿瘤标志物神经元特异性盐酸酯酶(NSE)、尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸(HVA)、香草基杏仁酸(VMA)。85%~90%NB患儿上述生化指标增高。

目前Nb主要的治疗手段主要为化疗减容、手术治疗及放疗治疗,对于晚期患儿可行自体外周血造血干细胞移植治疗。另外,目前国内外针对免疫治疗及肿瘤靶向治疗也成为了治疗Nb的研究热点。如何选择治疗方式要根据患儿手术切除的程度、化疗的疗效进行治疗。如肿瘤能完整切除,则单纯手术切除能获良好结果。如局部有少量肿瘤残存,局部放疗可有效。Ⅲ、Ⅳ期患儿都应接受化疗。Ⅰ、Ⅱ期及特殊Ⅳ期的2年无瘤存活率为80%~90%,而Ⅲ及Ⅳ期的2年无瘤存活率为 20%~40%。

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