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自身炎症性疾病（Auto-Inflammatory Diseases，AIDS）
2024-08-27 09:44:38 浏览次数：
自身炎症性疾病是一组由基因突变导致固有免疫系统失调而引起全身炎症反应的遗传性疾病。多种机制参与自身炎症性疾病的发生，因此其分类较复杂，临床表现多样。患有自身炎症性疾病的儿童大多起病年龄小，病程长。这里提到的炎症是非感染性的，并不是我们日常理解的细菌引起的感染性的炎症。
临床表现：
1.发热：患有自身炎症疾病的小朋友发热多为复发性和周期性。
2.多系统炎症：①皮肤：表现为多形性皮疹、大理石样花纹、钙化等②滑膜炎：关节肿痛为主要表现③眼部：葡萄膜炎、结膜炎，小朋友常诉视物不清④神经系统炎症表现为头痛、偏瘫、抽搐、听力异常⑤消化道炎症表现：表现为剧烈腹痛⑥浆膜炎：如心包炎等表现⑦其他脏器和系统的炎症。各系统的炎症表现具有自限性，在无症状间歇期可完全正常。
图1 患自身炎症疾病的小朋友发热常复发且有规律性(素材来源于网络)
图2 自身炎症性疾病常见临床表现(素材来源于网络)
治疗：
自身炎症性疾病发病机制复杂，治疗方式和药物剂量需个体化，详细请咨询免疫科医生。
1.传统药物：非甾体类抗炎药物、糖皮质激素、免疫抑制剂为基础药物，对部分自身炎症性疾病有效。还有个体化应用药物对部分自身炎症性疾病治疗有效，如秋水仙碱对周期性发热疗效显著等。
2.靶向药物：近年生物制剂主导的靶向治疗效果显著，包括IL-1阻滞剂、TNF-α抑制剂以及JAK抑制剂等。
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